Système Diego : l’anticorps anti-Wra

Auteures : Danielle Meunier, M.D.; Sophia Peng, M.D.; Gwen Clarke, M.D., FRCPC
Publication : Septembre 2019
Public cible : Technologues de laboratoire médical hospitalier, spécialistes en médecine transfusionnelle

À retenir

  • L’anticorps anti-Wra peut avoir une importance clinique.
  • Les patients possédant l’anti-Wra doivent recevoir des unités de CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C).
  • Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant l’anti-Wra doivent recevoir des unités de CGR dépourvu de l’antigène Wra.

Introduction

L’antigène Wra (DI3) fait partie du système sanguin Diego. Comme les autres antigènes de ce système, les antigènes Wright sont situés sur la protéine AE1 (encore appelée « bande 3 » ou CD233), une glycoprotéine que l’on retrouve sur la membrane cellulaire des hématies et qui joue un rôle essentiel dans l’échange gazeux et le maintien de l’équilibre anionique à travers la membrane.

Les antigènes Wright, Wra et Wrb, forment un couple d’antigènes antithétiques – ils diffèrent d’un aminoacide. Présent chez moins de 0,01 % de la population, l’antigène Wra est peu courant, et ce, quel que soit le groupe ethnique, tandis que l’antigène Wrb, très courant, s’exprime de façon quasi universelle dans tous les groupes ethniques.

L’anticorps anti-Wra a été décrit pour la première fois en 1953 à l’occasion d’un cas de maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né. Inclus dans le système Diego en 1995, il tire son nom de la famille chez qui il a été découvert.

L’anti-Wra est naturellement présent dans l’organisme, c’est-à-dire que sa présence n’est pas due à une exposition à des hématies dans le cadre d’une transfusion ou d’une grossesse, mais il peut également être stimulé. Jusqu’à 2 % des donneurs de sang peuvent en être porteurs et on le retrouve fréquemment chez les patients qui souffrent d’anémie hémolytique auto-immune ainsi qu’en association avec d’autres anticorps. Chez les donneurs en bonne santé, l’anti-Wra est généralement un anticorps de type IgM associé ou non à du matériel IgG. On trouve également des anti-Wra de type IgG – IgG1 ou IgG3, et ce, principalement chez les femmes enceintes et les personnes qui ont déjà reçu des transfusions.

Analyses prétransfusionnelles

L’anti-Wra a une importance clinique en cas de transfusion. Il peut, en effet, causer des réactions hémolytiques aiguës ou retardées pouvant être graves, ainsi que des formes modérées à graves de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né. Toutefois, malgré sa fréquence au sein de la population, la très faible incidence de l’antigène Wra dans la population associée à la présence d’un anticorps de type IgM qui ne réagit généralement pas à la température corporelle rend la probabilité d’une incompatibilité extrêmement faible, en particulier si l’on utilise l’épreuve sérologique de compatibilité croisée. Aussi, malgré la très faible incidence de l’antigène Wra, il est préconisé de sélectionner des unités de CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C) pour les patients chez lesquels l’anti-Wra est présent ou susceptible de l’être. Le typage de l’antigène Wra ne faisant pas partie des analyses systématiques effectuées par la Société canadienne du sang sur le sang des donneurs, les demandes d’unités de CGR dépourvu d’antigène Wra nécessitent un phénotypage à part.  Les recommandations en matière de transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO sont résumées dans le tableau 1.

Patients atteints d’anémie falciforme

Pour les patients atteints d’anémie falciforme qui ne possèdent pas d’anticorps, la plupart des directives recommandent la transfusion d’unités de CGR Rh et Kell compatibles. Pour ceux qui ont déjà possédé ou possèdent un ou plusieurs anticorps, il est souvent recommandé de transfuser des unités de CGR ayant un phénotype et un génotype compatibles – Rh, K, Kidd et système sanguin Duffy, et antigènes S/s. En cas d’apparition d’anticorps anti-Wra chez un patient atteint d’anémie falciforme, il convient de lui transfuser du CGR dépourvu de l’antigène Wra et entièrement compatible avec ses phénotypes Rh et Kell. En effet, compte tenu des risques élevés d’hyperhémolyse chez ces patients, les unités de CGR doivent être entièrement compatibles avec leurs profils antigènes et anticorps.

Tableau 1 : Transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO

Anticorps

Recommandation*

Système Diego

Anti-Dia

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-Wra

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Kell

Anti-Jsa

CGR compatibilisé dépourvu de l’antigène Jsa (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-Kpa

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Lewis

Anti-Lea, Anti-Leb, Anti-Leab

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Lutheran

Anti-Lua

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système MNS

Anti-M

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline ou méthode équivalente utilisant un sérum antiglobuline humaine IgG)

Rhésus

Anti-Cw

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-V

CGR compatibilisé dépourvu de l’antigène V (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

*Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant un ou plusieurs de ces anticorps doivent recevoir des unités de CGR dépourvu du ou des antigènes associés.

Suggestion de citation

Meunier D, Peng S, Clarke G, « Système Diego : l’anticorps anti-Wra », Ottawa, Société canadienne du sang, 1er octobre 2019. Consulté le [JJ mois AAAA]. Disponible sur le Web : https://profedu.blood.ca/fr/transfusion/bonnes-pratiques/pratiques-suivre-en-matiere-de-serologie/systeme-diego-lanticorps-0

Ressources

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