Système Kell : l’anticorps anti-Kpa

Auteures : Sophia Peng, M.D., FRCPC; Danielle Meunier, M.D., FRCPC
Publication : Octobre 2019
Public cible : Technologues de laboratoire médical hospitalier, spécialistes en médecine transfusionnelle

À retenir

  • L’anticorps anti-Kpa présente rarement un intérêt clinique.
  • Les patients possédant l’anti-Kpa doivent recevoir des unités de CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C).
  • Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant l’anti-Kpa doivent recevoir des unités de CGR dépourvu de l’antigène Kpa.

Introduction

L’anti-Kpa est un anticorps dirigé contre un antigène du système sanguin Kell. Il fait partie des 35 antigènes Kell présents sur la glycoprotéine CD238, qui traverse la membrane des globules rouges. Certains de ces antigènes sont fortement immunogènes : ils constituent le groupe d’antigènes immunogènes le plus commun après ceux des groupes ABO et Rh. Malgré cela, l’anti-Kpa lui-même est extrêmement rare.

Identifié pour la première fois en 1957, l’anti-Kpa a été nommé en référence au groupe Kell – lui‑même nommé d’après Kelleher, le premier chercheur ayant réussi à produire un anticorps anti‑K – et à Penny, le premier chercheur ayant réussi à produire un anti-Kpa identifié. La nomenclature numérique de l’antigène Kpa est KEL3. Il fait partie d’un trio d’antigènes antithétiques (Kpa, Kpb et Kpc). L’anti-Kpa peut être naturellement présent dans l’organisme, c’est-à-dire que sa présence ne serait pas due à une exposition à des hématies dans le cadre d’une transfusion ou d’une grossesse, mais qu’elle serait d’origine allo-immune. Il s’agit donc, en général, d’un anticorps de type IgG, et le plus souvent de type IgG1.

Analyses prétransfusionnelles

Dans un contexte transfusionnel, l’anti-Kpa présente rarement un intérêt clinique étant donné la relative rareté de l’antigène Kpa, qui serait seulement présent chez 2 % de la population d’origine caucasienne, et inexistant chez les personnes d’origine africaine et japonaise. Contrairement aux autres anticorps du système Kell, la présence de l’anti-Kpa chez un patient ne nécessite pas la transfusion d’unités de CGR dépourvu de l’antigène Kpa, étant donné sa faible incidence. En revanche, il convient de transfuser du CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline effectué à 37 °C). Le typage de l’antigène Kpa ne faisant pas partie des analyses systématiques effectuées par la Société canadienne du sang sur le sang des donneurs, les demandes d’unités de CGR dépourvu de l’antigène Kpa exigent un phénotypage ou un génotypage à part.

Le cas échéant, l’anti-Kpa peut entraîner des réactions transfusionnelles faibles à modérées, dont des réactions hémolytiques retardées aiguës. De plus, comme il s’exprime sur les hématies présentes dans le sang de cordon, il peut entraîner une forme faible à aiguë de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né. On recense toutefois peu de réactions graves mettant en cause l’anti-Kpa.  Les recommandations en matière de transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO sont résumées dans le tableau 1.

Surveillance périnatale

La plupart des directives recommandent une prise en charge et un monitorage des anticorps du système Kell – y compris l’anti-Kpa – identiques à ceux mis en place pour l’anti-K. Par ailleurs, la communauté médicale ne pensant pas que la gravité de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né soit liée au titre de l’anti-K, la pratique clinique va dans ce sens au Canada. La détection de n’importe quel anticorps du système Kell dans un échantillon périnatal doit être considérée comme critique et les patientes doivent être transférées à un spécialiste en médecine materno-fœtale sans délai afin que l’apparition éventuelle d’une anémie fœtale fasse l’objet d’une étroite surveillance. Il n’est donc pas nécessaire de surveiller le titre de ces anticorps étant donné que les patientes bénéficient déjà d’une prise en charge du plus haut niveau. Certains spécialistes se demandent toutefois si l’on ne devrait pas réaliser un titrage périodique des anticorps du système Kell comme on le fait pour les autres anticorps anti-érythrocytaires en cas de grossesse. Or, même si une série de cas récents a montré qu’il faudrait un titre d’anti-K de 1:32 pour entraîner une forme aiguë de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, il n’existe pas assez de preuves pour que nous changions de pratique clinique au Canada. Enfin, compte tenu du manque de cas impliquant l’anti-Kpa, il est probable qu’à l’avenir on continue à recommander de baser la prise en charge de l’anti-Kpa à partir des données concernant l’anti-K.

Patients atteints d’anémie falciforme

S’agissant des patients atteints d’anémie falciforme ne possédant pas d’anticorps, la plupart des directives préconisent la transfusion de CGR Rh et Kell (KEL1) compatible. Pour ceux qui ont déjà possédé ou possèdent un ou plusieurs anticorps, il est souvent recommandé de transfuser du CGR ayant un phénotype et un génotype compatibles – Rh, K, Kidd et système sanguin Duffy, et antigènes S/s. En cas d’apparition d’un anti-Kpa chez un tel patient, il convient de transfuser des unités de CGR dépourvu de l’antigène Kpa et entièrement compatible avec les phénotypes Rh et Kell du patient. En effet, compte tenu des risques élevés d’hyperhémolyse chez ces patients, le CGR transfusé doit être entièrement compatible avec leurs profils antigènes et anticorps.

Tableau 1 : Transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO

Anticorps

Recommandation*

Système Diego

Anti-Dia

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-Wra

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Kell

Anti-Jsa

CGR compatibilisé dépourvu de l’antigène Jsa (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-Kpa

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Lewis

Anti-Lea, Anti-Leb, Anti-Leab

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système Lutheran

Anti-Lua

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Système MNS

Anti-M

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline ou méthode équivalente utilisant un sérum antiglobuline humaine IgG)

Rhésus

Anti-Cw

CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

Anti-V

CGR compatibilisé dépourvu de l’antigène V (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C)

*Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant un ou plusieurs de ces anticorps doivent recevoir des unités de CGR dépourvu du ou des antigènes associés.

Suggestion de citation

Peng S, Meunier D, « Système Kell : l’anticorps anti-Kpa », Ottawa, Société canadienne du sang, 9 octobre 2019. Consulté le [JJ mois AAAA]. Disponible sur le Web : https://profedu.blood.ca/fr/transfusion/best-practices/serological-best-practices/lanticorps-anti-kpa

Ressources

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2.    Reid M, Lomas Francis C and Olsson M. The Blood Group Antigens Facts Book. 3rd Ed. San Diego: Elsevier Science & Technology; 2012. Section II: The blood group systems and antigens; Kell Blood Group System. p. 297-346.
3.    Daniels G. Human Blood Groups 3rd ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2013. Chapter 7, Kell and Kx Blood Group Systems, 7.4.1: Anti-Kpa. p. 286.
4.    Davis BA, Allard S, Qureshi A, et al. Guidelines on red cell transfusion in sickle cell disease. Part I: principles and laboratory aspects. Chest. 2012; 141(2_suppl):e152S-e184S. 2016 Nov 07;176(2):145-330. Disponible sur le Web : http://www.b-s-h.org.uk/guidelines/guidelines/red-cell-transfusion-in-sickle-cell-disease-part-l/
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6.    Koshy R, Patel B, Harrison JS. Anti-Kpa-induced severe delayed hemolytic transfusion reaction. Immunohematology. 2009;25(2):44-7. Disponible sur le Web : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19927619
7.    Rossi KQ, Scrape S, Lang C, O’Shaughnessy R. Severe hemolytic disease of the fetus due to anti-Kpa antibody. Int J Blood Transfus and Immunohaem. 2013;3:19-22. Disponible sur le Web : http://www.ijbti.com/archive/2013-archive/100012IJBTIKQR2013-rossi/100012IJBTIKQR2013-rossi.pdf
8.    White J, Qureshi H, Massey E, et al. Guideline for blood grouping and red cell antibody testing in pregnancy. Transfus Med. 2016 Aug;26(4):246-63.