L'anticorps anti-Kpa

Auteures : Dres Sophia Peng et Danielle Meunier
Publié en mars 2019
Principaux destinataires de cette ressource : technologues de laboratoire médical travaillant en milieu hospitalier, médecins spécialistes de la médecine transfusionnelle (sélection des produits sanguins à transfuser aux patients).

Introduction

L’anti-Kpa est un anticorps dirigé contre un antigène du système sanguin Kell. Les antigènes Kell sont présents dans la glycoprotéine CD238, qui traverse la membrane des globules rouges et qui est constituée de 35 antigènes. Certains de ces antigènes sont fortement immunogènes : ils constituent le groupe d’antigènes immunogènes le plus commun après ceux des groupes ABO et Rh. Toutefois, l’anti-Kpa  lui-même est extrêmement rare.

Identifié pour la première fois en 1957, l’anti-Kpa a été nommé en référence au groupe Kell – lui-même nommé d’après Kelleher, le premier chercheur ayant réussi à produire un anticorps antiK – et à Penny, le premier chercheur ayant réussi à produire un anti-Kpa identifié. La nomenclature numérique de l’antigène Kpa est KEL3. Il fait partie d’un trio d’antigènes antithétiques (Kpa, Kpb et Kpc). L’anti-Kpa peut être naturellement présent dans l’organisme, c’est-à-dire que sa présence ne serait pas due à une exposition à des hématies dans le cadre d’une transfusion ou d’une grossesse, mais qu’elle serait d’origine allo-immune. Il s’agit donc, en général, d’un anticorps IgG, et le plus souvent d’un anticorps IgG1.

Prise en charge des patients : analyses prétransfusionnelles

Dans un contexte transfusionnel, l’anti-Kpa est généralement considéré d’importance clinique négligeable étant donné la relative rareté de l’antigène Kpa, qui serait seulement présent chez 2 % de la population d’origine caucasienne, et inexistant chez les personnes d’origine africaine et japonaise. Contrairement aux autres anticorps du système Kell, la présence de l’anti-Kpa chez un patient ne nécessite pas la transfusion du concentré de globules rouges (CGR) de donneurs ne possédant pas l’antigène Kpa, étant donné sa faible incidence. En revanche, il convient de transfuser du CGR présentant une compatibilité sérologique (test indirect à l’antiglobuline effectué à 37 °C). Le typage de l’antigène Kpa ne faisant pas partie des analyses systématiques effectuées par la Société canadienne du sang sur le sang des donneurs, les demandes de CGR Kpa négatif exigent un phénotypage ou un génotypage à part.

Le cas échéant, l’anti-Kpa peut entraîner des réactions transfusionnelles faibles à modérées, dont des réactions hémolytiques retardées aiguës. De plus, comme il s’exprime sur les globules rouges du sang de cordon, il peut entraîner une forme faible à aiguë de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né. On recense toutefois peu de réactions graves mettant en cause l’anti-Kpa.

Surveillance périnatale

La plupart des directives recommandent une prise en charge et un monitorage des anticorps du système Kell – y compris l’anti-Kpa – identiques à ceux mis en place pour l’anti-K. Par ailleurs, la communauté médicale ne pensant pas que la gravité de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né soit liée au titre de l’anti-K, la pratique clinique va dans ce sens au Canada. La détection de n’importe quel anticorps du système Kell dans un échantillon périnatal doit être considérée comme critique et les patientes doivent être transférées à un spécialiste en médecine maternofœtale sans délai afin que l’apparition éventuelle d’une anémie fœtale fasse l’objet d’une étroite surveillance. Il n’est donc pas nécessaire de surveiller le titre de ces anticorps étant donné que les patientes bénéficient déjà d’une prise en charge du plus haut niveau. Certains spécialistes se demandent toutefois si l’on ne devrait pas réaliser un titrage périodique des anticorps du système Kell comme on le fait pour les autres anticorps anti-érythrocytaires en cas de grossesse. Or, même si une série de cas récents a montré qu’il faudrait un titre d’anti-K de 1:32 pour entraîner une forme aiguë de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, il n’existe pas assez de preuves pour que nous changions de pratique clinique au Canada. Enfin, compte tenu du manque de cas impliquant l’anti-Kpa, il est probable qu’à l’avenir on continue à recommander de baser la prise en charge de l’anti-Kpa à partir des données concernant l’anti-K.

Patients drépanocytaires

S’agissant des patients drépanocytaires ne possédant pas d’anticorps, la plupart des directives préconisent la transfusion d’unités de CGR Rh et K (KEL1) compatibles. Pour ceux qui ont déjà possédé ou possèdent un ou plusieurs anticorps, il est souvent recommandé de transfuser des unités de CGR ayant un phénotype et un génotype compatibles – Rh, K, Kidd et système sanguin Duffy, et antigènes S/s. En cas d’apparition d’un anti-Kpa chez un patient drépanocytaire, il convient de transfuser des unités Kpa négatif entièrement compatibles avec les phénotypes Rh et Kell du patient. En effet, compte tenu des risques élevés d’hyperhémolyse chez ces patients, les unités de CGR doivent être entièrement compatibles avec les profils des antigènes et des anticorps des patients.

Références              

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